Детские сосудистые кожные аномалии


Аномалии развития сосудов кожи могут встречаться как изолированно, так и в составе некоторых синдромов. Гемангиомы являются одними из самых распространенных сосудистых дефектов и возникают за редким исключением спорадически, генетически не будучи обусловленными.



Капиллярная гемангиома


фото Капиллярная гемангиома

Так называемые земляничные невусы представляют собой ярко-красного цвета, выступающие, сжимаемые, четко отграниченные элементы, локализующиеся в любой части тела. Несмотря на то что иногда ребенок рождается с ними, чаще всего они появляются в течение первых двух месяцев жизни. Им предшествует эритематозный или бледный участок, постепенно заполняющийся тонкой сетью расширенных капилляров, а затем развивается собственно невус. У мальчиков наблюдается реже, чем у девочек. Появляется обычно на лице, волосяной части головы, на спине и груди. Элементы могут проявлятся как одиночные, так и массовые.
 Земляничные гемангиомы претерпевают фазу быстрого развития, сменяющуюся стационарным периодом с последующей спонтанной инволюцией. Начало регресса можно уловить по появлению беловатых и серых участков на образовании, соответствующих участкам фиброза. Развитие каждого отдельного образования непредсказуемо, но около 60% из них подвергается инволюции к возрасту 5 лет и 90-95% – к возрасту 9 лет. Спонтанная инволюция не коррелирует с размерами и местоположением гемангиомы. Однако представляется, что чаще всего она персистирует на губах.
 Осложнения заключаются в изъязвлении, вторичном инфицировании и редко кровотечениях.



Кавернозные гемангиомы


фото Кавернозные гемангиомы

 

Эти более глубоко расположенные образования более диффузны и труднее определяются. Они кистозные, твердые или сжимаемые на ощупь; окраска кожного покрова над ними не изменяется, иногда, правда, приобретая слегка синюшный оттенок. Смешанная гемангиома состоит из кавернозного компонента с лежащим над ним земляничным невусом.
У кавернозных гемангиом фазы развития: роста, стационарного периода и периода инволюции. Они регрессируют по типу земляничных гемангиом. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования. В большинстве случаев требуется внимательное наблюдение. При подозрении на вовлечение в процесс подлежащих структур необходимо предпринять радиологическое обследование.
 Редко эти гемангиомы распространяются на жизненно важные структуры, нарушая их функции (например, зрение и питание), вызывая уродливые деформации из-за быстрого роста и осложнения, угрожающие жизни, например с тромбоцитопенией и кровотечениями.
 При редком аутосомно-доминантном синдроме кавернозные гемангиомы ассоциируются с макроцефалией и псевдомиелией, с одинаковой частотой встречаются при I-клеточной болезни и болезни Горхема (кавернозные гемангиомы и рассасывание костей).



Ангиокератоматоз


фото Ангиокератоматоз

 

Существует несколько форм ангиокератом. Часть из них встречается в детском возрасте, другие – у взрослых.
 Ангиокератома Мибелли наследуется, вероятно, по аутосомно-доминантному типу и характеризуется кожными элементами размерами в 1-8 мм, покрытыми красной, пурпурной или черной корочкой и напоминающими бородавку. Иногда отмечаются шелушащиеся папулы или узелки на тыльной поверхности пальцев рук и ног, в области коленных и локтевых суставов. Они реже локализуются на ладонных и подошвенных поверхностях и ушных раковинах. У многих больных процесс начинается после обморожения или ознобления. Узелки легко кровоточат и могут подвергнуться обратному развитию после травмы. Их можно удалить с помощью криотерапии.
 Опоясывающая ангиокератома представляет собой солитарное образование в виде плоских синюшно-красных папул или узелков с шероховатой поверхностью. Они обычно развиваются в раннем детском возрасте и могут увеличиваться в размерах в подростковом периоде. Излюбленная их локализация – ноги. Лечением выбора служит иссечение ангиокератомы.



Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри)


фото Диффузная ангиокератома туловища

 

Это врожденное нарушение метаболизма гликолипидов наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, с полной пенетрантностью у лиц мужского пола и с разной пенетрантностью у женщин. Изменения на коже появляются в препубертатном периоде, локализуясь на половых органах, бедрах, голенях, в паховой и околопупочной областях. Они представляют собой папулы красного или сине-черного цвета с гиперкератической поверхностью, размерами 0,1-3 мм. На слизистых оболочках и конъюнктиве можно видеть телеангиэктазии. При световой микроскопии эти ангиокератомы выглядят заполненными кровью расширенными сосудистыми полостями, выстланными эпителием.
 К дополнительным клиническим признакам относятся рецидивы лихорадочного состояния, сильные боли в руках и ногах, их цианоз и гиперемия, парестезии кистей и стоп, помутнение роговицы, выявляемое при исследовании с помощью щелевой лампы, и гипергидроз. Вовлечение в процесс почек и сердца обычно приводит к смерти. Биохимический дефект состоит в дефиците лизосомного фермента альфа-галактозидазы с аккумуляцией тригексозида церамида в тканях и его массивной экскрецией с мочой.
 Подобные кожные проявления встречаются и при других нарушениях лизосомных ферментов: дефиците альфа-L-фукозидазы и сиалидозе, болезни накопления с дефицитом нейраминидазы.



Анемический невус


 

Несмотря на то, что с этим видом невуса ребенок рождается, его можно не заметить до наступления дошкольного возраста. Невус состоит из одиночных или множественных, четко очерченных бледных пятен, чаще всего локализующихся на туловище, но они могут встречаться также на шее и руках и ногах. Эти невусы напоминают витилиго, лейкодерму или невоидные дефекты пигмента, но отличаются реакцией на давление. Последнее сопровождается покраснением участка, в котором отсутствует пигмент, в отличие от анемического невуса. Несмотря на гистологически не измененную васкуляризацию кожи, кровеносные сосуды в области невуса не реагируют на введение сосудорасширяющих средств. Предполагается, что постоянная бледность очага обусловлена локализованной адренергической вазоконстрикцией.