Светочувствительность кожи у детей



Светочувствительностью называют количественно или качественно аномальную кожную реакцию на воздействие солнечных лучей, а также искусственного света. Неблагоприятный эффект первых обусловлен лучами с длиной волны 250-800 нм. Внутренние факторы играют значительную роль, особенно естественная пигментация кожи, потому что меланин служит для отражения, абсорбции и рассеяния световых лучей.



Синдром Коккейна


фото Синдром Коккейна

Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу и характеризуется светочувствительностью, потерей жировой ткани, карликовостью, умственной отсталостью и тонкой атрофической гиперпигментированной кожей, особенно на лице. Ушные раковины увеличены в размере и оттопырены, нос небольшой, зубы кариозны, а кисти и стопы холодные и иногда цианотичны. Кроме того, больной отличается неустойчивой походкой, тремором, ограничением подвижности суставов, частичной глухотой, у него развиваются катаракта, аномалия пигмента сетчатки, атрофия зрительного нерва, снижается пото- и слезоотделение, седеют волосы.
 Синдром дифференцируют от прогерии по светочувствительности и аномалиям глаз.



Синдром Ротмунда-Томсона


фото Синдром Ротмунда-Томсона

 

 

Заболевание называют врожденной пойкилодермией из-за выраженных кожных изменений. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя и преобладает у лиц женского пола.
 Изменения на коже появляются уже на 3-м месяце жизни. Очаги эритемы и отека локализуются на щеках, ягодицах, кистях и стопах, постепенно замещаясь сетчатыми атрофическими, гиперпигментированными, телеангиэктатическими участками. Воздействие солнечного света провоцирует образование пузырей.
 Ребенок обычно отличается небольшим ростом, стопами кистями, редкими бровями и ресницами, редкими седыми волосами или алопецией, дистрофичными ногтями, дефектами зубов, костными дефектами, гипогенитализмом и умственной отсталостью. Катаракты зачастую появляются в возрасте 2-7 лет.



Болезнь Хартнупа


фото Болезнь Хартнупа

 

Это редко встречающееся врожденное нарушение метаболизма, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Аминоацидурия сочетается с индуцированным светом пеллагроподобным поражением кожи. Около 20% больных отличаются умственной отсталостью, а другие страдают эмоциональной лабильностью и эпизодической мозжечковой атаксией.
 Первые кожные симптомы замечают в первые месяцы жизни. Они возникают на лице, руках и ногах и имеют вид носков и перчаток. Могут присоединяться гиперпигментация и гиперкератоз, усиливающиеся под воздействием солнечного света. Эпизодическим высыпаниям предшествуют заболевания с повышением температуры тела, пребывание на солнце, эмоциональный стресс, а также недостаточность питания.
 Введение никотинамида и защита от воздействия солнечного света приводят к нивелированию как кожных, так и неврологических проявлений.



Синдром Блума


фото Синдром Блума

 

Состояние характеризуется эритемой и телеангиоэктазией в виде бабочки на лице, светочувствительностью и недоразвитием, начинающимися в пренатальный период. Типом наследования является аутосомно-рецессивный. Эритема на лице появляется в раннем возрасте после воздействия солнечного света.
 Буллезное поражение может появиться на губах, а телеангиэктатическая эритема – на кистях и лобной области. Менее постоянными кожными проявлениями служат пятна цвета кофе, ихтиоз, acanthosis nigricans и гипертрихоз. Дополнительными непостоянными признаками могут быть дефекты зубов, «оттопыренные» ушные раковины, кисты, содержащие волосы, ямки в области крестца, синда- и полидактилия, клинодактилия V пальца, укорочение ног, изменения стоп. Интеллект не снижается.
 Обычны делеции и перестройка хромосомы. У больных повышена тенденция к лимфоретикулярным злокачественным заболеваниям.



Пигментная ксеродерма


фото Пигментная ксеродерма

Заболевание встречается довольно редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу; изменения на коже впервые появляются у детей грудного и раннего возраста.
 Больные дети, у которых невозможна репарация ДНК, поврежденной ультрафиолетовыми лучами, чувствительны к свету с длиной волны 280-310 нм. Наибольшему воздействию подвергаются открытые участки тела: лицо, шея, кисти и руки, но иногда может поражаться даже волосистая часть головы. Изменения на коже представляют собой эритему, шелушение, пузыри, корки, эфелиды, телеангиэктазии, кератозы, базально-клеточный и ороговевающий рак и злокачественные меланомы. Глазная симптоматика представлена светобоязнью, слезотечением, блефаритом, симблефароном, кератитом, помутнением роговицы, опухолями век с возможным развитием слепоты. У некоторых больных развиваются неврологические проявления: умственная отсталость и нервно-сенсорная глухота. Связь пигментной ксеродермы с микроцефалией, карликовостью, гипогонадизмом и умственной отсталостью называют синдромом Де Санктиса-Каккьоне.
 Заболевание приводит к тяжелым уродствам, а продолжительность жизни часто оказывается укороченной. Члены семьи больного должны пройти генетическое консультирование. Беременной могут быть предложены амниоцентез и прерывание беременности, если определяется дефект в культуре клеток амниотической жидкости.
 Больных детей следует защищать от воздействия солнечных лучей. Широкий спектр мощных светозащитных препаратов необходимо использовать даже при легкой степени заболевания. Непременное условие состоит в раннем обнаружении и удалении злокачественных образований.

Оставлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи