Мастоцитоз у детей


фото Мастоцитоз у детей

Мастоцитоз объединяет ряд заболеваний, варьирующих по проявлениям от солитарных узелков до диффузной инфильтрации кожи и других органов. Все они характеризуются агрегатами тканевых тучных клеток в дерме, местные и системные проявления обусловлены высвобождением из гранул последних гистамина и гепарина. Биопсия позволяет поставить диагноз при окраске препарата по методу Гимзы или толуидиновым синим, что позволяет идентифицировать тучные клетки.


 У больных детей появляется сильный зуд. Системные признаки высвобождения гистамина чаще сопровождают наиболее тяжелые формы мастоцитоза. «Приливы» можно купировать горячими ваннами, растиранием кожи и некоторыми лекарственными препаратами (кодеин, ацетилсалициловая кислота, морфин, атропин и полимиксин В). Все это помогает значительно снизить дискомфорт. Для больных с системными симптомами к паллиативным мерам можно отнести прием антигистаминовых препаратов.

 Причина заболевания неизвестна. В большинстве случаев оно встречается спорадически. Редко в семье заболевают и другие ее члены.


 Мастоцитомы – солитарные элементы, составляющие примерно 10% от всех случаев мастоцитоза у детей. Изменения на коже могут быть уже у новорожденного или появляются в раннем детском возрасте. Они не отличаются определенной локализацией, но излюбленным их местом служит кожа запястья, шеи, туловища. Начальные элементы могут быть представлены в виде рецидивирующих волдырей или пузырей, однако со временем на их месте появляется инфильтрированная розового, желтого или оранжево-коричневого цвета бляшка, по консистенции напоминающая резину. Ее поверхность приобретает вид апельсиновой корки, может развиться выраженная гиперпигментация. Раздражение или травма узелка может привести к образованию волдыря (признак Дарье). Иногда появляются системные признаки высвобождения гистамина.


 Круг дифференциальной диагностики включает в себя рецидивирующее буллезное импетиго, невусы и ювенильную ксантогранулему. Мастоцитомы обычно подвергаются спонтанной инволюции в раннем детском возрасте. Беспокоящие больного кожные изменения могут быть удалены и не рецидивируют. Лишь изредка появляются множественные кожные поражения.


 Пигментная крапивница

фото Пигментная крапивница

 

относится к наиболее частой форме мастоцитоза и встречается в первую очередь у детей младшего и раннего возраста. Начинается она обычно в возрасте до 2 лет. Элементы на коже могут определяться уже у новорожденного. В некоторых случаях они множественные и не исчезают на протяжении нескольких месяцев. Ранние элементы (буллезные или уртикарные) исчезают с тем, чтобы вновь появиться на том же самом месте, пока они не станут фиксированными и гиперпигментированными. Иногда пигментированы первичные элементы.
Везикуляция обычно уменьшается к возрасту 2 лет. Отдельные кожные элементы варьируют по размеру от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и могут быть пятнистыми, папулезными или узелковыми. Цвет их тоже вариабелен (от желтовато-коричневого до шоколадного), границы часто нечеткие. Более крупные узелковые элементы, как мастоцитомы, могут напоминать апельсиновую корку.


 Элементы, отдельные или множественные, часто локализуются симметрично. Ладонные, подошвенные поверхности и лицо иногда остаются свободными от них, как и слизистые оболочки. Быстро появляющиеся эритема и волдыри в ответ на раздражение (признак Дарье) обычно легко обнаруживаются. Отмечается выраженный дермографизм. Пигментная крапивница может быть принята за лекарственный дерматоз, поствоспалительные изменения пигмента, ювенильную ксантогранулему, пигментный невус, эфелиды, ксантомы, хроническую крапивницу, укусы насекомыми и буллезное импетиго. Прогноз благоприятный.


 Диффузный мастоцитоз

фото Диффузный мастоцитоз

 

 

характеризуется диффузным поражением кожи в виде разрозненных пигментированных элементов. Редко отдельные кожные изменения не определяются, но обычно кожа представляется утолщенной от розового до желтого цвета. На ощупь она тестоподобная и шершавая. Поверхностные изменения более выражены на сгибательных поверхностях. Рецидивирующие пузыри, непереносимый зуд и приступы «приливов», а также другие системные признаки почти постоянны.


 Системный мастоцитоз

фото Системный мастоцитоз

 

встречается приблизительно у 5-10% больных мастоцитозом. Костные изменения могут протекать бессимптомно, но рентгенологически определяется остеопороз и остеосклероз, главным образом в длинных трубчатых костях. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к диарее и стеаторее. Инфильтраты в слизистой оболочке могут быть выявлены при исследовании с барием или при биопсии тонкой кишки, иногда диагностируются пептические язвы. Встречаются гепатоспленомегалия, обусловленная инфильтратами тучных клеток и фиброзом, и пролиферация тучных клеток в лимфатических узлах, почках, жировой клетчатке, окружающей надпочечники, костном мозге и периферической крови. Прогноз сомнителен.


 Необходимость лабораторных исследований определяется клиническими проявлениями заболевания. Выделение с мочой свободного гистамина и его метаболитов повышено. Аномалия коагуляции встречается редко.

Оставлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи