Склеродермия детского возраста


фото склеродермия

 

Детская болезнь склеродермия – болезнь (может быть хроническая) кожи, которое сопровождается своеобразным такими явлениями, как деревянистое уплотнение и утолщение элементов покрова и подкожной клетчатки. Заболевание может протекать как ограниченное местное, при котором изменения имеют форму полос, иногда по тракту нервов пятен, или как общее разлитое диффузное. Различают три фазы развития болезни: здематозную, индуративную и атрофическую. В первой стадии отмечается плотная отечность, не оставляющая следа от давления пальцем. Покров над заболевшим местом гладок и блестящ. В более постоянной, индуративной фазе заболевшая кожа становится плотной, как дерево, и обладает зеркальным блеском. В заболев тих частях ощущается стянутость покрова и, наконец, в далеко зашедших атрофических случаях общий вид больного мумиобразен. При этом особенно характерно лицо: мышцы неподвижны, рот стянут, глаза открыты или закрываются с большим трудом, нос заострен, складки на лице и на лбу сглаживаются, кожа блестяща и истончена, как бы плотно спаяна с подлежащей тканью.

Если болезнь развивается не диффузно, она проявляется обычно в виде больших или меньших ограниченных бляшек. Склеродермический участок характеризуется тем, что кожа в соответствующем месте представляется блестящей, желтовато-бурой или коричневой и часто окружена синевато-фиолетовым кольцом. Иногда пигмент на пораженных участках совершенно отсутствует, и часто покров имеет окраску алебастра. Бляшки могут наблюдаться в любой области кожи. Нередко поражаются пальцы рук (склеродактилия). Температура кожи в начале заболевания обычно повышена, в дальнейшем она снижается по сравнению с симметричными участками. Потоотделение может быть нормальным, но нередко отмечается общее или местное понижение потоотделения. Расстройства чувствительности могут совершенно отсутствовать. Описаны трофические расстройства: изменение ногтей, панариции, изъязвление кожи, десквамация эпидермиса, выпадение волос, зубов и др. В процесс, кроме кожи, часто втянуты кости, мышцы, суставы и даже внутренние органы. В далеко зашедших случаях заболевание может сопровождаться явлениями кахексии и, следовательно, протекать как общее заболевание организма.

Наблюдающиеся вазомоторные нарушения в виде локального обескровливания и локального цианоза и локальной активной гиперемии, наступающей часто приступами и сопровождающейся резкими болями, парестезиями ит. д., напоминают определенные фазы болезни Рейно, а при наличии активной гиперемии – эритромелалгию. При склеродермии имеются, однако, сосудодвигательные расстройства (синее кольцо), а иногда склеродактилия кончается гангреной.

Патологоанатомически как центральная, так и периферическая нервная система чаще всего интактны.

фото вполне достаточно для диагноза

Диагноз в выраженных случаях не представляет затруднений. Наличия участков с плотной гладкой блестящей пергаментноподобной кожей, характерного выражения лица при его участии в процессе вполне достаточно для диагноза.

Дети заболевают сравнительно редко. Течение болезни обычно хроническое. Во многих случаях наблюдаются ремиссии, улучшение и полные остановки болезни. В других случаях болезнь постепенно нарастает и приводит к маразму и смерти. В некоторых случаях болезнь развивается остро и в течение нескольких дней или недель получает резко выраженный характер.

 

 

Оставлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи